作者：林彥安醫師
在高血壓族群中約佔5%的患者，為特殊病因所引起的次發性高血壓。其中一種次發性的原因，遠比我們以前認為的還要複雜，那就是醛固酮分泌過量所引起的高血壓--原發性高醛固酮症。
留鈉排鉀引起的血壓上升
醛固酮是＂腎上腺皮質＂所分泌的荷爾蒙。在高中生物課中有學過，醛固酮的生理作用為＂留鈉排鉀＂，促進腎臟再吸收鈉離子與水分，維持體液的恆定；但若醛固酮過多，就會使血壓因血量增加而上升，有些病人也因過度排鉀而出現低血鉀。
＂原發性＂的意思是：分泌異常的原因來自於腺體。造成醛固酮分泌過多的原因，最多的是雙側腎上腺增生(60-65%)或分泌型腺瘤(30-35%)，單側腎上腺增生為2-3%，惡性腫瘤也有<1%的機率。
篩檢對象
我們會建議從高血壓族群中找出：
- 血壓高於150/100mmHg
- 藥物阻抗型高血壓
- 出現低血鉀，或用利尿劑會引發低血鉀
- 腎上腺偶見瘤
- 早發性高血壓或<40歲中風的家族史
- 有原發性高醛固酮症的一等親家族史
除了篩檢對象之外，一般人最多知道抽血項目為＂醛固酮／腎素比值＂就可以了，能從比值估計出是否有醛固酮過高，再由內分泌專科安排後續的診斷性檢查。
跨器官系統之併發症
原發性高醛固酮血症，除了典型的高血壓與低鉀表現之外，還會對全身的器官系統造成影響。例如會影響憂鬱或焦慮的情緒，增加中風，心肌梗塞，心房顫動，心室肥大．心臟衰竭發生機會(風險獨立於血壓上升的效果)，對內分泌系統更有影響：包含胰島素阻抗上升，鈣質代謝異常，骨質疏鬆等等。
診斷與治療流程
ARR篩檢判讀與事前準備
檢測ARR之前建議要將會影響數值的血壓要停用，包含：
- ACEI/ARB，beta blocker，CCB，中樞神經受體促進劑－－停用二周
- 保鉀或不保鉀利尿劑－－停用四周
- 換用verapamil, hydralazine, alpha-blocker等藥物維持降壓效果
ARR篩檢的切點是35常規單位，換算成ng/L則在6.7左右
若同時滿足以下三點則無條件診斷，不須經過確認性檢查
- 醛固酮濃度PAC>20ng/ml
- 腎素低於可檢驗下限值
- 自發性低血鉀
確認測試(confirmation test)
目前對於原發性醛固酮血症的診斷性檢查並無黃金準則
- Captopril挑戰測試(CCT)：服用後抽血驗腎素，敏感特異性可用Losartan抑制測試代替
- 鈉鹽灌注測試(SIT)：鹽水靜脈輸注後抽血驗醛固酮，坐姿檢查的表現較佳
- 口服鈉鹽負荷測試：口服三日後檢測尿液醛固酮
- Fludrocortisone抑制測試
- 立坐furosemide負荷測試
- 隔夜dexamethasone抑制測試(DST)：用以排除MACS(mild autonomous cortisol secretion)
區分亞型
診斷後需要區分為單側或雙側疾病，區分單側的標準檢查是腎上腺靜脈取樣(AVS)，配合電腦斷層判讀進行。如AVS無法施作或順利判讀時，使用NP-59核子醫學腎上腺造影作為替代檢查。
手術治療建議
- 單側疾病建議開刀，因為和藥物治療相比能夠降低長期死亡率。
- 腹腔鏡單側全腎上腺切除為標準治療，部分腎上腺切除可以考慮用於個別個案。預後相似，但後者復發率比較高。
- 不適合或手術高風險者，可考慮電腦斷層導引腎上腺灼燒。
藥物治療建議
- 雙側疾病或不能接受手術者，建議spironolactone藥物治療。
- 不能耐受或對spironolactone有禁忌症，或懷孕者，可選擇eplerenone。
- 不能耐受或對醛固酮受體拮抗劑有禁忌者，可用保鉀型利尿劑aminoride。
治療追蹤建議
- 血壓，鉀，ARR
- 心臟功能/冠心病風險
- 腎臟功能與蛋白尿
- 副甲狀腺功能與骨折風險
- 血糖與糖尿病風險
結論整理
- 這是一個會影響全身併發症的內分泌疾病，包含精神相關症狀。
- ARR篩檢前注意停用特定藥物與矯正低血鉀。
- 不須確認測試的三個條件：高醛固酮(>20)，低腎素，低血鉀。
- 最常用的確認檢查是CCT和SIT，亞型判定是CT+AVS。
- 單側建議開刀治療，藥物治療可用spironolactone/eplerenone/aminoride。
參考資料
- Journal of the Formosan Medical Association 123 (2024) S125eS134
- Journal of the Formosan Medical Association 123 (2024) S141eS152
- Journal of the Formosan Medical Association (2021) 120, 121e129
- Journal of the Formosan Medical Association (2017) 116, 993e1005
